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Sang épais - causes, symptômes et traitement

Sang épais - causes, symptômes et traitement


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Ce que l'on appelle communément «sang épais» est en fait médicalement correct appelé polyglobulie ou érythrocytose et décrit une concentration de globules rouges (érythrocytes) dans le sang qui est supérieure à la normale. Cela peut poser de graves problèmes de santé, car l'excès d'érythrocytes provoque en fait une densification du sang, ce qui a un impact énorme sur ses propriétés d'écoulement. Des maladies vasculaires telles que la thrombose et des goulots d'étranglement dans l'approvisionnement en oxygène du corps peuvent en résulter. L'érythrocytose augmente également le risque de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral.

Définition

Notre sang est le principal fluide d'alimentation de notre corps et se compose d'une solution aqueuse à 90% dans laquelle se trouvent les substances suivantes:

  • globules rouges (érythrocytes),
  • globules blancs (leucocytes),
  • Plasma sanguin,
  • Protéine (protéines),
  • Sels.

En outre, il existe d'autres substances dans le sang, qui ne sont incluses que dans la taille moléculaire, mais reflètent les diverses fonctions que le sang a dans le corps. Ces tâches peuvent être grossièrement réparties comme suit:

  • Transport de masse: La tâche principale du sang est de transporter des substances importantes vers leur lieu d'utilisation dans le corps, y compris les nutriments, l'oxygène et même les hormones. Les érythrocytes, qui lient les molécules d'oxygène des poumons et ne les libèrent qu'à leur destination dans l'organisme, sont responsables du transport de l'oxygène. Dans le même temps, le sang est également impliqué dans l'élimination des produits de dégradation métabolique, y compris le dioxyde de carbone et l'urée.
  • Défense immunitaire: Les leucocytes dans le sang sont un composant essentiel du système immunitaire et sont amenés à lutter contre les atteintes à la santé par des corps étrangers (par exemple des bactéries ou des virus). Cela se produit en plusieurs étapes qui, en plus de l'analyse des corps étrangers, incluent également la production d'anticorps. De plus, la fonction de coagulation du sang est un élément important de la défense du corps contre les blessures, car la coagulation du sang ferme les plaies et empêche les germes de pénétrer dans l'ouverture de la plaie.
  • Régulation de la chaleur: Le flux continu de sang à travers le corps le transforme également en un conducteur de chaleur. Grâce à la circulation sanguine, la température corporelle peut également être régulée. Ainsi, la chaleur propre du corps et la chaleur externe agissant sur l'organisme sont régulées.

L'érythrocytose peut désormais avoir des effets dangereux sur toutes les fonctions mentionnées. La cause en est une augmentation de la formation de sang, ce qui augmente considérablement le nombre d'érythrocytes dans le sang. Un nombre accru d'érythrocytes devient clair dans la valeur dite d'hématocrite (pourcentage de cellules sanguines dans le sang en pourcentage). Cela se situe généralement entre 37 et 45% pour les femmes et entre 42 et 50% pour les hommes. Dans le cas de l'érythrocytose, la valeur est donc significativement augmentée et est visiblement supérieure à 50%.

En raison de la modification de la consistance du sang, il devient en fait plus épais et ne peut remplir ses fonctions que dans une mesure limitée ou pas du tout. Les troubles circulatoires en particulier et les effets secondaires associés sont typiques de l'épaississement du sang et peuvent aller de signes visibles de manque d'oxygène (en particulier de cyanose) à une défaillance d'organe due à un manque d'approvisionnement en oxygène. Les troubles de la fonction cardiaque et cérébrale sont particulièrement dangereux à cet égard.

Le manque d'oxygène comme cause principale

Les causes de l'érythrocytose sont variées et peuvent être de nature physiologique ou pathologique. Physiologiquement, les mécanismes de formation des globules rouges jouent un rôle majeur. Leur présence dans le sang est normalement régulée par l'hormone érythropoïétine (EPO en abrégé), qui se forme dans le rein. Puisque les érythrocytes sont responsables du transport de l'oxygène dans le sang, l'hormone est également contrôlée via la teneur en oxygène du sang. S'il y a trop peu d'oxygène dans le sang sur une période plus longue, l'hormone répond en stimulant la formation d'érythrocytes dans la moelle osseuse.

S'il y a un manque persistant d'oxygène dans le sang (hypoxémie), le corps essaie d'abord de compenser le niveau d'oxygène en produisant plus d'érythrocytes. L'érythropoïétine augmente donc, ce qui augmente le taux de production de globules rouges, ce qui conduit ensuite à une érythrocytose physiologiquement induite. Divers facteurs d'influence peuvent être responsables de ces processus corporels. Par exemple, un séjour plus long dans un environnement pauvre en oxygène est envisageable. C'est notamment le cas pour les séjours à des altitudes supérieures à 4000 mètres.

Le tabagisme permanent peut également provoquer une érythrocytose. La raison en est que le monoxyde de carbone contenu dans la fumée de cigarette bloque les sites de liaison à l'oxygène des érythrocytes et, par conséquent, ils peuvent lier moins d'oxygène. Cette perturbation abaisse le taux d'oxygène dans le sang à long terme. Dans le domaine des causes de la maladie, les maladies cardiaques telles que l'insuffisance cardiaque ou les malformations des valves cardiaques et les maladies pulmonaires telles que l'asthme bronchique, la BPCO ou l'emphysème pulmonaire sont souvent responsables de l'hypoxémie.

En parlant d'EPO: En Suisse, les chercheurs ont récemment réalisé une percée dans la recherche sur les causes du développement de l'érythrocytose héréditaire autosomique dominante. Les sujets étaient membres d'une famille dans laquelle environ 50 pour cent de tous les parents, hommes et femmes, souffraient de sang épais sur quatre générations. Un défaut génétique a été identifié comme la cause, qui a provoqué une mutation du gène EPO.

Maladies tumorales et taux d'oxygène dans le sang

Un autre facteur qui peut entraîner un dépassement de la production d'érythrocytes est le cancer du système hématogène. Un exemple est l'ostéomyélofibrose. Derrière cela se cache une maladie maligne de la moelle osseuse, dans laquelle la dégénérescence cellulaire conduit au remodelage constant des parties de la moelle osseuse dans le tissu conjonctif (fibrose).

La maladie de Cushing, une tumeur de l'hypophyse, ne peut être exclue comme cause de l'érythrocytose. La maladie entraîne une stimulation accrue du cortex surrénalien et donc une augmentation de la libération de cortisone. La cortisone stimule à son tour la production de globules rouges dans la moelle osseuse. Il en va de même pour diverses formes de tumeurs rénales, qui déclenchent des troubles similaires dans la formation d'érythrocytes. Dernier point mais non le moindre, bien sûr, le cancer du sang est un facteur perturbateur qui peut affecter considérablement la formation et la fonctionnalité des globules rouges.

Les thromboses favorisées par l'épaississement du sang présentent également un risque élevé, ces dernières se développant trop facilement dans le cadre d'une érythrocytose, car le flux sanguin ralentit en raison de l'épaississement du sang et entraîne ainsi une congestion sanguine dans les veines. Dans l'ensemble, on peut s'attendre à d'autres complications dues à la maladie.

Autres causes

Les facteurs tels que les vomissements massifs et la diarrhée persistante sont sous-estimés en ce qui concerne le sang épais. En raison de la perte de liquide associée dans le corps, les proportions relatives de composants sanguins liquides sont considérablement réduites à long terme, ce qui peut modifier la concentration en matière du sang de sorte que les globules rouges prennent le relais. Les infections gastro-intestinales, les intoxications et l'intolérance alimentaire sont souvent associées à des nausées sévères et des vomissements constants.

Un apport accru en érythropoïétine, l'hormone érythropoïétine de l'extérieur, ne peut être exclu comme cause de la maladie. Cela se produit principalement par dopage avec des préparations telles que l'EPO ou les androgènes. Une cause relativement rare de la maladie est également le soi-disant syndrome de transfusion fœtofœtale - un trouble circulatoire et nutritionnel qui ne survient que chez des jumeaux identiques dans l'utérus et assure un échange sanguin mutuel entre les enfants. Un déséquilibre matériel dans le sang des jumeaux atteints est relativement probable dans le contexte de ce syndrome.

Symptômes

Les symptômes de l'érythrocytose comprennent principalement des conséquences résultant d'un transport insuffisant de l'oxygène dans le sang. Une fatigue persistante et des maux de tête sont des conséquences typiques d'un manque d'oxygène. La cyanose, une coloration bleue de certaines parties du corps due à un faible taux d'oxygène et donc à une décoloration foncée du sang, est également considérée comme typique. Surtout les extrémités et les acra comme les membres éloignés du corps sont particulièrement affectés par la cyanose.

Les problèmes respiratoires et la thrombose provoqués par l'épaississement du sang présentent également un risque élevé, ces derniers se développant trop facilement dans le cadre de l'érythrocytose, car la pression artérielle augmente rapidement en raison de l'épaississement du sang et provoque ainsi une congestion des veines. Dans l'ensemble, les plaintes suivantes peuvent être attendues en raison de la maladie:

  • Un mal de tête,
  • Vertiges,
  • Hypertension artérielle,
  • risque accru de thrombose,
  • Cyanose,
  • Troubles métaboliques,
  • Se sentir essoufflé,
  • Troubles des fonctions organiques.

Avertissement: si elle n'est pas traitée, l'érythrocytose peut entraîner de graves troubles fonctionnels du cœur et du cerveau. Cela augmente énormément le risque d'accident vasculaire cérébral et de crise cardiaque! L'embolie pulmonaire peut également résulter d'un épaississement du sang non traité.

Diagnostic

Le diagnostic de sang épais est effectué en laboratoire en analysant des échantillons de sang. En plus de la valeur d'hématocrite, les paramètres de laboratoire les plus importants ici sont avant tout les valeurs d'hémoglobine et la saturation en oxygène dans les vaisseaux sanguins. En fonction de l'objectif, d'autres diagnostics sont suivis de procédures échographiques et cardio-diagnostiques (par exemple, électrocardiogramme et échographie cardiaque). En cas de suspicion d'une maladie tumorale, des méthodes d'imagerie telles que la tomodensitométrie ou l'IRM sont également utilisées.

Thérapie

Les mesures thérapeutiques contre l'érythrocytose dépendent entièrement de la cause sous-jacente. Si cela est dû à un défaut génétique, il n'existe malheureusement pratiquement aucun moyen de guérir complètement la maladie. Cependant, il existe maintenant de très bonnes options de traitement pour la plupart des autres facteurs d'influence.

Hydratation ciblée

Si la proportion d'érythrocytes n'est que relativement augmentée parce qu'il y a trop peu de composants liquides dans le sang, la thérapie consiste à fournir des solutions liquides physiologiques via la veine. Les patients doivent également boire beaucoup pendant le traitement afin de ramener l'équilibre hydrique de leur corps à la normale. De telles mesures sont particulièrement nécessaires pour les maladies diarrhéiques telles que la grippe gastro-intestinale.

Oxygénothérapie

Si l'érythrocytose est basée sur un état hypoxique, la première mesure est généralement un apport d'oxygène à haute dose de l'extérieur. Ensuite, la maladie sous-jacente réelle doit être traitée, ce qui s'avère souvent très long dans le cas des maladies cardiaques et pulmonaires, mais ce n'est pas tout à fait impossible. Si le tabagisme est impliqué dans le développement de l'hypoxémie, les mesures thérapeutiques initiées visent naturellement l'abstinence permanente de la cigarette. Un soutien peut être fourni par des programmes appropriés de renoncement au tabac comme soutien thérapeutique.

Médicament et radiothérapie

Les maladies tumorales en tant que cause du sang épais nécessitent généralement un traitement de chimiothérapie avec des médicaments. Le cancer du sang en particulier ne peut pas être traité chirurgicalement, mais nécessite une thérapie combinée de cytostatiques et de radiothérapie. Les médicaments prometteurs comprennent des médicaments tels que le chlorambuzil, qui sont souvent utilisés en association avec l'anticorps obinutuzumab contre la leucémie. En outre, les thérapies géniques enregistrent un succès croissant dans la lutte contre le cancer du sang. De plus, des agents anticoagulants peuvent être administrés dans l'érythrocytose.

Thérapie d'hémodilution

Le terme thérapie d'hémodilution est le terme technique pour la saignée. 300 à 500 ml de sang sont prélevés à intervalles réguliers et remplacés par des solutions liquides physiologiques. Le but est de ramener l'hématocrite dans la plage physiologique normale par la saignée. La thérapie est généralement une solution d'urgence pour les maladies qui ne peuvent être traitées autrement. Cela s'applique, par exemple, aux défauts génétiquement provoqués dans le gène EPO, mais également aux cancers incurables.

Maladies à l'origine du sang épais: hypoxémie, cancer du sang, maladie de Cushing, tumeur rénale, ostéomyélofibrose, asthme bronchique, BPCO, emphysème pulmonaire, syndrome de transfusion fœtofœtale, infection gastro-intestinale, intoxication. (Ma)

Informations sur l'auteur et la source

Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Miriam Adam, Barbara Schindewolf-Lensch

Se gonfler:

  • Merck & Co., Inc.: Secondary Erythrocytosis (Secondary Polycythemia) (consulté le 16 juillet 2019), msdmanuals.com
  • Herold, Gerd: Internal Medicine 2019, auto-publié, 2018
  • Siegel, Fabian P. / Petrides, Petro E.: Polycythémies congénitales et acquises, Dtsch Arztebl, 2008, aerzteblatt.de
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  • Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD): Polycythemia vera (consulté le 16 juillet 2019), rarediseases.info.nih.gov
  • National Organization for Rare Disorders (NORD): Polycythemia Vera (accès: 16 juillet 2019), rarediseases.org
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  • réseau mpn e. V. c / o Deutsche Leukämie- und Lymphomhilfe e. V.: Polycythaemia vera (PV): Foire aux questions (accès: 16 juillet 2019), mpn-netzwerk.de

Codes ICD pour cette maladie: les codes D64, D75ICD sont des codages valides au niveau international pour les diagnostics médicaux. Vous pouvez trouver par exemple dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'invalidité.


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