Symptômes

Causes et traitement des maux de tête en grappe

Causes et traitement des maux de tête en grappe


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Les maux de tête de cluster sont encore une plainte relativement inconnue, même s'ils ont reçu une attention croissante des médias ces dernières années. Cette forme particulière de mal de tête se caractérise par le mal de tête unilatéral le plus violent, récidivant. Au moment où les personnes touchées reçoivent un diagnostic correspondant, elles ont souvent déjà eu une longue odyssée médicale. Une époque où de nombreux patients menacent de désespérer face à une douleur massive.

Définition

Le mal de tête en grappe est un mal de tête périodique qui survient à plusieurs reprises sans aucun lien apparent avec une maladie existante. Contrairement à cette maladie de céphalée primaire, il faut distinguer les formes secondaires de céphalées, qui peuvent être très similaires aux céphalées en grappes, mais qui sont le symptôme d'une maladie existante. Le terme «cluster» fait référence à la manifestation périodique de la maladie. Après des périodes assez longues et sans symptômes, la céphalée en grappe se produit dans des intervalles de temps concentrés («cluster»: cluster, groupe, bundle). Les épisodes de maux de tête aigus de trois heures peuvent généralement être observés sur une période de plusieurs jours avant qu'une période sans symptôme ne s'ensuit. Si cette période sans symptôme est supérieure à un mois, le terme céphalée épisodique en grappe est utilisé, et les périodes sans symptôme plus courtes sont appelées céphalée en grappe chronique.

En plus de la douleur, selon la définition de l'International Headache Society (IHS), au moins l'un des symptômes d'accompagnement suivants de la céphalée en grappe peut être observé: larmes de l'œil (larmoiement), rougeur des yeux, yeux tombants (ptosis), gonflement des paupières (œdème des paupières), rétrécissement de la pupille (myosis) ), augmentation de la sécrétion des sécrétions nasales (rhinorrhée), congestion nasale, agitation avec envie de bouger et / ou transpiration excessive, en particulier au niveau du front et du visage. Selon la classification médicale actuelle, les céphalées en grappe appartiennent aux maladies dites autonomes du trijumeau. Ils sont également connus sous le nom d'érythroposopalgie, de céphalée d'histamine et de céphalée de Bing-Horton.

Symptômes

Le mal de tête en grappe est déterminé par des symptômes de douleur très spéciaux, qui - comme déjà mentionné - sont accompagnés de divers autres symptômes. Selon la Société allemande de la migraine et des maux de tête (DMKG), les crises de douleur surviennent soudainement pendant les intervalles aigus et durent de quinze minutes à un maximum de 180 minutes. Par la suite, la plupart des patients présentent une phase de repos sans symptômes, qui peut durer différentes durées (de quelques semaines à quelques mois ou années) avant que la douleur ne recommence.

La fréquence des crises de douleur dans les phases aiguës peut différer considérablement d'un patient à l'autre. Alors que certains subissent de nombreuses attaques en une journée (le DMGK rapporte jusqu'à huit attaques par jour), d'autres ont un ou deux jours de repos après un seul événement. En règle générale, il y a des périodes plus longues sans symptômes entre les intervalles de douleur aiguë, qui peuvent durer des semaines et des mois. Les patients sont sans symptômes pendant des mois, voire des années, avant le début de la phase aiguë suivante. Selon les informations de la clinique de la douleur de Kiel, les plaintes ont tendance à être observées plus fréquemment au cours des mois de février, mars, avril et septembre, octobre, novembre.

La névralgie de Bing Horton est plus visible dans les premières heures après s'être endormi et tôt le matin, mais peut théoriquement survenir à tout moment de la journée. Les personnes atteintes souffrent d'une douleur extrême et unilatérale, qui se concentre principalement sur la zone autour des yeux, des pommettes et des tempes. La majorité des personnes concernées affichent toujours les plaintes sur la même page. La douleur est si intense qu'il n'est pas rare que les patients se sentent mal. Sur une échelle de douleur allant de zéro (aucune douleur) à dix (douleur extrême, avec des pensées suicidaires), les patients souffrant de céphalées en grappe choisissent souvent le 10 pour décrire l'intensité de la douleur. Les patients migraineux, par exemple, choisissent généralement des valeurs plus basses ou un maximum de neuf. Cela ne devrait pas réduire la souffrance des patients migraineux, d'autant plus que la douleur peut durer beaucoup plus longtemps. Mais il devient clair à quel point les patients souffrent massivement.

La Clinique de la douleur de Kiel, au centre de laquelle les céphalées rares sont également un sujet important, fait état d'une «gravité dévastatrice de la douleur qui conduit très souvent au suicide si le diagnostic et le traitement sont inefficaces». Selon la, les céphalées trigémino-autonomes appartiennent à l'ensemble Clinique de la douleur "l'une des maladies douloureuses les plus malignes et en même temps les plus invalidantes chez l'homme".

Accompagnant le mal de tête, les personnes atteintes montrent généralement une agitation intérieure extrême, se balançant d'avant en arrière avec le haut du corps ou marchant continuellement de haut en bas. Vous commencez également souvent à transpirer abondamment pendant les crises de douleur. Des symptômes peu spécifiques tels que des nausées ou une sensibilité excessive au bruit et à la lumière vive peuvent également faire partie des symptômes. L'apparition d'autres symptômes d'accompagnement dans la zone de l'œil et / ou du nez est caractéristique de la céphalée autonome du trijumeau. Par exemple, la conjonctive apparaît rouge chez le patient, l'œil commence à pleurer, la pupille est rétrécie, la paupière se bloque ou est enflée. Un nez bouché ou qui coule peut également survenir en relation avec le mal de tête en grappe.

Étant donné que la douleur s'installe souvent pendant le repos nocturne, de nombreuses personnes souffrent de manque de sommeil ou de fatigue chronique pendant la phase aiguë. En outre, il n'y a pas rarement d'autres déficiences psychologiques, la clinique de la douleur de Kiel mentionnant «l'isolement social, les changements de personnalité, la peur, la dépression, le découragement, la colère, le chagrin, le désespoir et l'abandon de la volonté de vivre» comme des conséquences possibles du mal de tête en grappe. Le fait que les patients souffrent souvent pendant des années sans diagnostic correct augmente non seulement le stress psychologique, mais entraîne également souvent des thérapies incorrectes, qui à leur tour peuvent également avoir des effets négatifs sur la santé.

Causes et déclencheurs

Bien que diverses causes de céphalées en grappes symptomatiques puissent être identifiées, on en sait peu sur le développement des céphalées en grappes primaires. Des crises de céphalées secondaires peuvent être observées, par exemple, dans le cadre de tumeurs cérébrales, de lésions au niveau du tronc cérébral, de processus inflammatoires dans le cerveau ou à la suite d'un accident vasculaire cérébral. La névralgie du trijumeau (irritation du nerf trijumeau) peut également entraîner des crises de douleur unilatérales accompagnées de symptômes tels que des yeux larmoyants. Cependant, les attaques ne durent généralement pas aussi longtemps que les maux de tête de cluster primaire.

La Clinique de la Douleur de Kiel mentionne notamment les causes possibles de la céphalée en grappe symptomatique comme «méningiomes cervicaux supérieurs, méningiomes parasellaires, grandes malformations artério-veineuses dans les structures cérébrales ipsilatérales les plus diverses, kystes ethmoïdaux dans la zone du clivus et dans la zone des citernes suprasellaires, adénomes hypophysaires, calcifications dans la zone des troisième hypophyses. Ventricules, anévrismes homolatéraux et anévrismes de l'artère communicante antérieure. »Bien que les termes soient difficiles à comprendre pour les profanes, on peut dire que les maladies occupent toutes un espace dans la zone de la ligne du mésencéphale à proximité du soi-disant sinus caverneux (espace veineux élargi dans le cerveau). Par conséquent, selon la Kiel Pain Clinic, la conclusion suggère que cette structure anatomique est également d'une importance particulière dans la genèse des céphalées primaires.

Sur la base de cette thèse, de nombreuses investigations ont été menées ces dernières années, ce qui permet un examen plus approfondi des processus dans le cerveau lors des attaques en grappes. Par exemple, des examens de la circulation sanguine dans le cerveau des personnes touchées ont été effectués à l'aide de la tomographie par émission de positons (TEP). Celles-ci ont montré clairement que des changements dans la zone du sinus caverneux peuvent effectivement être observés. L'imagerie par résonance magnétique montre également que "lors d'une crise de céphalée en grappe, la prise de produit de contraste dans la région du sinus caverneux est augmentée", rapporte la clinique de la douleur de Kiel. Ce sont des indications de processus inflammatoires qui se déroulent ici pendant les crises de douleur.

Des signes d'événements inflammatoires pouvaient également être trouvés chez les personnes touchées dans le liquide céphalo-rachidien et dans le sang périphérique, et lors de «la réalisation d'une phlébographie (procédure spéciale d'examen aux rayons X pour évaluer les veines), il y avait des indications de la présence d'une vascularite veineuse dans la région du sinus caverneux et de la veine supérieure de l'œil pendant la période du cluster », expliquent les experts de Kiel. De plus, des dilatations vasculaires (vasodilatation) au niveau du sinus caverneux, des artères opthalmiques, des artères cérébrales antérieures et des artères moyennes doivent être observées. Les changements ont été trouvés du même côté du corps (ipsilatéral) que les attaques de maux de tête.

La dilatation vasculaire a été initialement considérée comme la cause pendant longtemps avant que le monde spécialisé ne sache qu'elle doit plutôt être considérée comme le résultat de la maladie. L'activation au niveau de l'hypothalamus, qui peut être mise en évidence à l'aide de la tomographie fonctionnelle par résonance magnétique (IRMf), a conduit à la présomption que la cause de la maladie se situait dans cette région du cerveau. D'autant que le rythme veille-sommeil est également régulé ici et que cela a des liens frappants avec l'apparition de crises de douleur. Si la science a initialement commencé avec des changements purement fonctionnels dans le cerveau comme cause, des études "utilisant la morphométrie à base de voxel ont montré un changement structurel significatif de la densité de la matière grise par rapport aux témoins sains", rapporte la Pain Clinic Kiel. Les modifications de la zone de la matière grise hypothalamique pourraient donc éventuellement jouer un rôle dans le développement de la céphalée en grappe, même si un mécanisme d'activation fonctionnelle peut encore être supposé.

Cependant, les changements structurels de la matière grise dans les études récentes n'ont pu être confirmés que pour le système central de traitement de la douleur, mais pas pour la région de l'hypothalamus. Cela suggère que «les changements morphologiques sont les effets d'une douleur aiguë et non la cause principale», explique la Kiel Pain Clinic.

Les informations trouvées sur les processus inflammatoires dans le sinus caverneux et dans la région de la veine ophtalmique supérieure sont donc passées au centre des explications possibles de la survenue des crises de céphalées. Dans cette région, une grande variété de fibres nerveuses qui alimentent le visage, l'œil et la paupière, l'orbite oculaire (orbite) et les vaisseaux rétro-orbitaux (derrière l'orbite oculaire) sont très rapprochés. En outre, il existe l'artère carotide interne et les vaisseaux veineux, qui servent à drainer l'orbite et le visage. Les processus inflammatoires qui se produisent ici pourraient affecter les fibres nerveuses ainsi que les vaisseaux artériels et veineux, ce qui est une explication possible de la douleur en grappe et des symptômes qui l'accompagnent, rapporte la Pain Clinic Kiel. Ces inflammations locales entraînent une fuite régionale de protéines dans les vaisseaux sanguins veineux de la base cérébrale, qui peut être détectée à l'aide de méthodes d'imagerie modernes.

La réaction inflammatoire basique au niveau du sinus caverneux serait donc à l'origine d'altérations de l'artère carotide, du nerf optique, du nerf oculaire et du nerf facial, tous affectés lors des crises de douleur, explique la Kiel Pain Clinic. Cela expliquerait également pourquoi les vasodilatateurs tels que l'alcool, la nitroglycérine ou l'histamine peuvent provoquer les crises pendant des intervalles aigus et pourquoi des substances vasoconstrictrices telles que l'oxygène ou le sumatriptan mettent fin à la douleur en grappe.

De plus, on comprend pourquoi les crises se produisent davantage en position couchée ou en dormant - le drainage veineux du sinus caverneux est réduit en position couchée en raison des conditions hydrostatiques plus mauvaises. Se lever, se promener et l'envie de bouger observée sont propices au drainage du sinus caverneux. Bien que des explications plausibles de la survenue des crises de douleur soient fournies ici, un modèle explicatif complet et scientifiquement prouvé fait défaut à ce jour, qui justifie les connexions quotidiennes, la concentration temporaire des attaques, la localisation unilatérale, l'activation sympathique et parasympathique ainsi que les symptômes qui l'accompagnent. De plus, le mal de tête de la science pose ici quelques énigmes. Cela inclut également le déclenchement éventuel des attaques par les différents déclencheurs, qui ne fonctionnent que pendant les intervalles aigus, mais pas dans les phases de rémission.

Déclencheur de maux de tête en grappe

Dans les périodes aiguës, divers déclencheurs peuvent déclencher les crises de douleur, en plus de l'alcool et de la nicotine, des antagonistes du calcium tels que la nitroglycérine et un certain nombre d'autres substances telles que le neurotransmetteur histamine doivent être mentionnés. En outre, les personnes touchées signalent également une lumière éblouissante et scintillante et de la chaleur ou de la chaleur comme facteurs déclencheurs possibles. Les additifs alimentaires tels que le glutamate ou le nitrite de sodium sont également de plus en plus mentionnés comme déclencheurs possibles d'attaques en grappes. De plus, les aliments tels que les tomates, les agrumes ou le chocolat sont considérés comme des facteurs déclenchants.

Les attaques sont causées par des odeurs particulièrement intenses chez certaines personnes atteintes. Un stress physique extrême ainsi qu'un stress psychologique extrême sont également des déclencheurs possibles de maux de tête en grappe. En règle générale, les déclencheurs ne fonctionnent que pendant les périodes aiguës et ne montrent par ailleurs aucun effet inhabituel dans les phases de rémission. L'effet déclencheur relativement fiable de la nitroglycérine peut également être utilisé dans le contexte du diagnostic, l'administration sublinguale (sous le train) étant utilisée pour déclencher spécifiquement une crise de douleur.

Diagnostic

La base du diagnostic est une enquête détaillée des patients sur l'intensité et la durée des crises de céphalées ainsi que les symptômes qui les accompagnent, les symptômes étant classés selon la classification IHS ICHD-II. Les symptômes sont toujours le seul indice du diagnostic, car les céphalées en grappes ne peuvent pas être déterminées avec des procédures médicales telles que des tests de laboratoire. Cependant, il peut être possible de déclencher une crise de douleur avec l'administration sublinguale de nitroglycérine pendant les phases aiguës, mais cela n'est pas toujours possible de manière fiable. Les méthodes d'imagerie modernes telles que la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, l'échographie Doppler ou l'électroencéphalographie sont principalement utilisées dans le contexte du diagnostic pour déterminer les maladies graves éventuellement sous-jacentes qui peuvent déclencher une douleur en grappe symptomatique.

Épidémiologie

Heureusement, les attaques en grappes n'affectent qu'une fraction minime de la population. La Société allemande de neurologie (DGN) rapporte une prévalence sur un an de 0,1 pour cent à un maximum de 0,9 pour cent de la population. Les hommes sont touchés trois fois plus souvent que les femmes. Les premières crises apparaissent généralement entre 28 et 30 ans et "jusqu'à 80 pour cent des patients", selon la DGN, "souffrent encore d'épisodes en grappes après 15 ans." Cependant, l'intensité et la fréquence des attaques laissent plus haut chez certains patients Âge après. D'autre part, jusqu'à 12 pour cent des personnes touchées passent d'une forme épisodique primaire à une forme chronique, rapporte le DGN. Bien qu'il ne soit pas encore possible de supposer une maladie héréditaire, deux à sept pour cent des patients supposent un stress familial.

Traitement

Les céphalées en grappes ne sont toujours pas guérissables à ce jour, mais les crises de douleur aiguë peuvent être traitées de manière relativement fiable et il existe une variété d'options de traitement préventif. Etant donné que les patients sont généralement soumis à des souffrances considérables, des informations détaillées sur la maladie et les mesures thérapeutiques possibles sont d'une importance particulière. Les personnes concernées doivent également être informées des déclencheurs connus afin de pouvoir les éviter en cas de doute. De plus, il est judicieux de créer un calendrier des maux de tête ou un journal des maux de tête dans lequel les crises sont enregistrées.

Traitement aigu

Dans ses recommandations de traitement pour les crises de douleur aiguë, la Société allemande de neurologie mentionne l'inhalation de 100% d'oxygène à travers un masque facial en premier lieu. Puisqu'aucun effet secondaire systémique n'est à prévoir ici, la méthode de traitement doit au moins être testée chez tous les patients, selon la DGN. Cependant, le traitement ne fonctionne généralement qu'après 15 à 20 minutes, c'est pourquoi les patients avec des crises de grappes à court terme de seulement 15 minutes ne bénéficient pas ici. Selon la DGN, l'inhalation d'oxygène montre également l'effet souhaité chez seulement 60 à 70% des personnes touchées.

Selon la DGN, le sumatriptan, qui est administré par injections sous-cutanées (sous la peau) à des doses de six milligrammes, est le médicament de choix si l'inhalation d'oxygène est sans effet. Les patients peuvent régler indépendamment les injections à l'aide de soi-disant auto-injecteurs. Les appareils qui se passent d'aiguille sont désormais également disponibles ici. La tolérance du sumatriptan chez les patients du groupe est «généralement très bonne, même avec les surdoses décrites allant jusqu'à 8 injections en 24 heures», rapporte la Clinique de la douleur de Kiel. Cependant, les contre-indications générales à l'utilisation du sumatriptan doivent être notées. Dans le cas d'attaques particulièrement longues, le sumatriptan peut également être administré par voie nasale à une dose de 20 milligrammes, bien qu'ici un effet retardé puisse être supposé.

Le spray nasal de zolmitriptan à une dose de cinq à dix milligrammes est connu comme un autre médicament relativement efficace contre les attaques en grappes. Ici, cependant, l'effet ne se produit généralement pas aussi rapidement qu'avec l'utilisation sous-cutanée de sumatriptan. De plus, selon la DGN, «l'application intranasale de lidocaïne» reste une option pour le traitement des crises aiguës en grappes. L'ingrédient actif est pulvérisé dans la narine dans une solution à quatre pour cent du côté de la douleur. Dans le cas de plaintes particulièrement durables, qui ne peuvent être prises en charge à l'aide des méthodes mentionnées, il existe également l'option de l'administration orale de triptans, dont les effets ne commencent cependant à apparaître qu'après un délai considérable.

Thérapie prophylactique

Compte tenu du nombre élevé de crises de douleur pendant une période de cluster actif, un traitement médicamenteux prophylactique est recommandé dans le but de prévenir la survenue de nouvelles attaques de cluster. Ici, la Société allemande de neurologie nomme l'ingrédient actif vérapamil à une dose de trois à quatre fois 80 milligrammes par jour comme premier choix. Si l'application ne montre pas le succès souhaité, il est possible de passer à des dosages plus élevés (maximum 960 milligrammes par jour). Cependant, cela nécessite un contrôle cardiaque d'accompagnement (surveillance au moyen d'un électrocardiogramme; ECG) par des spécialistes expérimentés.

Si les personnes atteintes sont déjà dans une période de cluster et qu'une nouvelle attaque est à prévoir en raison de l'effet lent du vérapamil, selon la DGN, les corticostéroïdes (prednisolone) sont souvent utilisés «dans le sens d'une thérapie de pontage». Selon la DGN, les corticoïdes doivent être utilisés à une dose d'au moins un milligramme par kilogramme de poids corporel du patient et peuvent être administrés pendant deux à cinq jours. Compte tenu du risque d'effets secondaires, une posologie est recommandée d'urgence.

L'ergotamine et les triptans à action prolongée tels que le naratriptan peuvent être utilisés dans le cadre du traitement prophylactique en grappes, mais ici aussi, seule une utilisation limitée est possible. Pour une utilisation à plus long terme, selon la DGN, en plus du vérapamil, le lithium à une dose de 600 à 1 500 milligrammes par jour est recommandé. Les autres ingrédients actifs qui peuvent être utilisés dans la prophylaxie par grappes comprennent le topiramate, la mélatonine, le méthysergide, la gabapentine, l'acide valproïque, le pizotifène, la leuproréline et la capsaïcine. Selon l'expérience de la Clinique de la Douleur de Kiel, l'administration de valproinate, de topiramate et de gabapentine en particulier n'est pas efficace de manière fiable. Bien qu'il y ait quelques rapports de cas positifs sur ces substances dans la littérature, "il peut y avoir une image déformée en raison de rapports négatifs non publiés."

Les médicaments les mieux adaptés au traitement prophylactique dépendent principalement des symptômes individuels du patient et de leurs exigences physiques. Les neurologues expérimentés devraient réserver et sélectionner le médicament, d'autant plus que les combinaisons des médicaments ci-dessus promettent souvent le plus grand succès du traitement et que certains médicaments ne doivent jamais être utilisés en même temps. La prophylaxie est maintenue aussi longtemps que durent normalement les périodes de cluster des personnes touchées, ce qui suppose que leur longueur puisse être tracée, par exemple, à l'aide d'un journal des maux de tête. Dans le cas de la douleur chronique, les pauses entre les périodes aiguës sont souvent difficiles à distinguer, de sorte que, selon la Société allemande de neurologie, une tentative de réduction de la médication devrait être faite tous les trois à six mois.

Procédures opératoires pour le traitement en grappes

Si une céphalée en grappe symptomatique est exclue et que toutes les mesures médicamenteuses échouent, il existe la possibilité d'une intervention chirurgicale pour éliminer la céphalée en grappe. Cependant, les taux de succès par rapport aux risques de traitement sont relativement faibles, c'est pourquoi les interventions chirurgicales ne sont généralement envisagées que chez les patients présentant des formes sévères de céphalées chroniques en grappes.

La clinique de la douleur de Kiel ouvre l'exemple de calcul suivant: Les céphalées chroniques en grappe ne souffrent que de 27% des patients en grappe (sur 240000 patients en grappe en Allemagne, 64 800 ont des céphalées en grappe chroniques) et dans seulement 1% d'entre eux (648 patients), le développement de «situations réfractaires à la thérapie» est dû attendre. Si "environ 50 pour cent d'entre eux conviennent à des interventions invasives, ces procédures sont susceptibles d'être pertinentes pour environ 300 personnes en Allemagne", rapporte la clinique de la douleur de Kiel. Cela montre clairement que seule une proportion négligeable des personnes touchées est même prise en compte pour les procédures opératoires.

En général, selon la Clinique de la Douleur de Kiel, trois stratégies thérapeutiques invasives différentes pour le traitement des céphalées en grappe peuvent être distinguées: «Procédures destructrices, blocages locaux et procédures neuromodulatrices.» Les chances de succès sont souvent extrêmement limitées. Par exemple, "les procédures destructives telles que la section ou la décompression du nerf intermédiaire ou du petrosus superficialis majeur et les interventions directes dans la zone du nerf trijumeau n'ont qu'une importance historique en raison de résultats à long terme insatisfaisants", rapporte la clinique de la douleur de Kiel.

Pendant ce temps, «les procédures neuromodulatrices sont apparues en raison des options de stimulation électronique améliorées.» Dans le blocage de certaines voies nerveuses, le blocage du nerf occipital par l'injection d'anesthésiques locaux et de corticostéroïdes est une approche thérapeutique possible, les méthodes opératoires telles que le rayonnement de la zone d'entrée du nerf nerf trijumeau (couteau gamma), qui est fortement recommandé pour les résections du nerf superficiel pétreux majeur ou du ganglion sphénopalatin.

Les méthodes neuromodulatrices possibles pour le traitement des grappes sont la stimulation cérébrale profonde, la stimulation du nerf occipital et la neurostimulation du ganglion sphénopalatin. La stimulation cérébrale profonde se concentre sur la zone de l'hypothalamus postérieur et inférieur et, selon les études à ce jour, peut entraîner une amélioration chez environ 50% des patients. Cependant, la clinique de la douleur de Kiel a signalé que des effets secondaires massifs, tels que des saignements intracrâniens mortels, s'étaient produits chez de nombreux patients. En outre, la procédure est associée à des coûts extrêmement élevés de plus de 30 000 euros et à un traitement postopératoire étendu. «Sur la base de la situation actuelle des données, ni une raison théoriquement rationnelle ni une raison pratique d'utiliser la stimulation cérébrale profonde dans les céphalées en grappe ne peuvent être comprises», explique la Kiel Pain Clinic. Les données précédentes ne justifieraient pas une stimulation cérébrale profonde en thérapie.

La stimulation du nerf occipital est généralement réalisée en insérant une électrode de stimulation dans la zone de la première vertèbre cervicale. Par la suite, un essai de stimulation avec un générateur d'impulsions externe se déroule sur plusieurs semaines, "avant qu'un générateur d'impulsions ne soit définitivement implanté", rapporte la Clinique de la douleur de Kiel. L'efficacité de la méthode est à peu près assimilée par les experts à la stimulation cérébrale profonde, la stimulation du nerf occipital offrant l'avantage d'être "moins invasive et moins compliquée que la stimulation cérébrale profonde".

En 2011, la neurostimulation du ganglion sphénopalatin pour le traitement des céphalées en grappe a également été présentée pour la première fois. Cette dernière méthode de traitement pour la thérapie par grappes est basée sur un minuscule neurostimulateur qui est implanté dans les gencives sans cicatrices visibles ni altérations esthétiques et dont la pointe d'électrode se fixe au ganglion sphénopalatin (GSP) derrière les pommettes. Une télécommande externe peut être utilisée pour déclencher des stimuli qui devraient soulager le mal de tête. Jusqu'à présent, cependant, la méthode n'a été que peu testée, il n'est donc pas possible de faire une déclaration fiable sur les effets et les risques possibles.

Dans l'ensemble, on peut dire que le mal de tête en grappe n'est toujours pas guérissable, mais l'intensité et la fréquence des crises de douleur peuvent être réduites de manière assez fiable en fonction de divers médicaments. Les analgésiques en vente libre tels que l'aspirine, le paracétamol ou l'ibuprofène n'ont aucun effet et l'automédication est fortement déconseillée. Les ingrédients actifs ultimement utilisés pour le traitement sont essentiellement déterminés par l'évolution clinique, les comorbidités possibles et la constitution générale des personnes touchées. La chirurgie ne doit être envisagée que pour une fraction minime des personnes touchées.

Un problème avec les approches de traitement de la toxicomanie mentionnées est que les médicaments ne sont souvent pas approuvés pour le traitement en Allemagne. S'ils sont néanmoins prescrits dans le cadre d'une thérapie dite hors AMM, cela peut entraîner des difficultés de facturation aux caisses maladie. Afin d'éviter d'éventuelles demandes de recours, la DMGK fournit aux médecins traitants des «lignes directrices fondées sur des données probantes» et des «listes de publications valides pour les indications individuelles» comme outils d'argumentation sur son site Web. Cependant, selon la Société allemande de neurologie, certains médicaments, tels que le pizotifène et le méthysergide, ont également un problème d'approvisionnement car ils ne sont plus autorisés en Allemagne et ne peuvent être obtenus que sous forme de médicaments importés.

Traitements alternatifs

Alors que les méthodes de traitement naturopathique ont des approches prometteuses pour d'autres formes de maux de tête, les options pour les céphalées en grappes sont plutôt limitées. L'inhalation d'oxygène est une approche naturopathique, qui est également considérée comme l'option de traitement de choix pour les crises aiguës en grappes en médecine conventionnelle. Cependant, d'autres méthodes souvent utilisées en naturopathie pour les maux de tête, telles que les procédures de relaxation, les techniques de gestion du stress, le biofeedback, la magnétothérapie, l'acupuncture ou les changements alimentaires, n'ont aucun effet sur les céphalées en grappe. Bien que les personnes concernées associent souvent les mesures appropriées à la disparition soudaine des plaintes, le moment choisi ici est purement fortuit.

Il existe également des doutes considérables sur l'effet de l'utilisation de remèdes homéopathiques. Angesichts des geringen Nebenwirkungsrisikos und des enormen Leidensdrucks bei den Patienten kann ein Versuch der homöopathischen Behandlung dennoch in Betracht gezogen werden, wenn herkömmliche Therapieansätze nicht den gewünschten Erfolg bringen. Die Auswahl der geeigneten Mittel sollte dabei allerdings erfahrenen Therapeuten vorbehalten bleiben.

Bericht eines Betroffenen

Die individuelle Krankengeschichte der betroffenen Patienten ist oftmals geprägt durch eine lange Phase ohne exakte Diagnose, in der verschiedene therapeutische Maßnahmen ausprobiert werden und der Leidensdruck der Betroffenen deutlich zunimmt. Meine erste Cluster-Attacke erlitt ich vor rund 13 Jahren im Alter von 25 Jahren. Die Schmerzen betrafen meine linke Gesichtshälfte und waren unglaublich intensiv. Ich begann massiv zu schwitzen, meine Nase war verstopft und das Auge tränte leicht. Etwas länger als eine halbe Stunde lief ich unkontrolliert in der Wohnung umher und versuchte mir verzweifelt Linderung zu verschaffen. Zwischendurch hatte ich das Gefühl, angesichts der Schmerzen kurz vor der Ohnmacht zu stehen. Nach der Schmerzattacke, war ich zunächst wieder vollständig beschwerdefrei, bevor am nächsten Tag zwei weitere Schübe folgten.

Einen vergleichbaren Schmerz, hatte ich zuvor nur bei einer Wurzelentzündung erlebt, die viel zu lange unbehandelt blieb. Allerdings waren dort die Schmerzen lokal stark begrenzt, während der Clusterschmerz den Bereich um das Auge und den Kopf erfasste. Für mich lag die Vermutung nahe, dass möglicherweise ein Zusammenhang mit der erfolgten Wurzelbehandlung bestehen könnte. Auch dachte ich an einen möglichen erneuten Ausbruch einer zurückliegenden Nebenhöhlenentzündung. Da allerdings für einige Zeit keine weiteren Attacken folgten, tat ich die Beschwerden als einmaliges Phänomen ab. Ungewöhnliche Kopfschmerzattacken waren mir als Migränepatient durchaus bekannt. Richtige Sorgen hatte ich erst, nach dem erneuten Auftreten einer aktiven Cluster-Periode mit mehreren Schmerzattacken. Die Schmerzen waren schlichtweg unerträglich. Deutlich heftiger als bei einer Migräne-Attacke, allerdings glücklicherweise zeitlich stark begrenzt.

Migräne zeigt sich bei mir mit Aura-Symptomen wie Sehstörungen, einem Taubheitsgefühl in den Fingerspitzen und einer erhöhten Lichtempfindlichkeit. Diese sind bereits vor dem Einsetzen der Kopfschmerzen festzustellen und im weiteren Verlauf folgt in der Regel mehrfaches Erbrechen. Die Beschwerden können bei mir bis zu drei Tage anhalten, wobei nach dem Erbrechen meist nur noch ein extremer Kopfschmerz zurückbleibt und die Aura-Symptome abklingen. Die zeitliche Ausprägung der Migräne ist demnach deutlich unangenehmer als bei den Clusterschmerzen. Allerdings war die Intensität der Schmerzen sehr viel höher, was bei mir eine erhebliche Verunsicherung auslöste.

Es begann eine Odyssee zu verschiedensten Ärzten, auf der Suche nach den Ursachen der Beschwerden. Zunächst wandte ich mich an einen Hals-, Nasen-, Ohrenarzt, um festzustellen, ob möglicherweise eine Nebenhöhlenentzündung vorliegt. Die verstopfte Nase während der Schmerzattacken ließ mich in diese Richtung tendieren. Doch der HNO-Arzt konnte keinerlei pathologisches Geschehen feststellen. Für mich war zudem die Beschreibung der Symptome äußerst schwierig, da ich beim Arztbesuch ja keinerlei Beschwerden mehr hatte. Als nächstes erinnerte ich mich an die zurückliegende Wurzelbehandlung und suchte daher erneut den Zahnarzt auf. Eindeutige Anzeichen auf ein entzündliches Geschehen konnte dieser zwar nicht feststellen, doch vermutete er eine Entzündung im Bereich der behandelten Zahnwurzel als Ursache der Beschwerden.

Zwischenzeitig waren seit dem ersten Auftreten der Clusterkopfschmerzen gut zwei Jahre vergangen und ich hatte mit mehreren weiteren akuten Perioden zu kämpfen. Der Leidensdruck wuchs und ich unterzog mich auf Empfehlung meines Zahnarztes einer Wurzelspitzenresektion, in der Hoffnung, dass damit die Beschwerden vorüber wären. Tatsächlich dauerte es nach dem Eingriff einige Zeit, bevor die nächste akute Periode der Clusterkopfschmerzen auftrat, so dass ich zunächst an eine Heilung glaubte. Umso frustrierender war die erneute Schmerzattacke nach gut anderthalb Jahren. Ich wendete mich abermals an meinen Hausarzt, der mich anschließend an einen Neurologen verwies. Nachdem ich endlich einen Termin erhielt, erklärte dieser mir, dass er Clusterkopfschmerzen als Ursache vermute, allerdings zunächst eine Kernspintomographie durchgeführt werden müsse, um schwerere Erkrankungen des Gehirns auszuschließen. Auch hier wartete ich wieder einige Zeit auf einen Termin und meldete mich anschließend erneut bei dem Neurologen. Rund sechs Jahre nach der ersten Schmerzattacke stellte dieser mir dann die Diagnose und verschrieb mir eine Flasche Sauerstoff sowie zwei Nasensprays, mit denen ich die akuten Attacken behandeln sollte.

Erleichtert über die endgültige Diagnose, stellte sich für mich trotzdem die Frage, wie ich mit der Erkrankung künftig umgehen soll. Denn gelegentlich erwischten mich die Schmerzattacken auch tagsüber in durchaus ungünstigen Situationen. Der Sauerstoff zeigte bei mir leider nicht den gewünschten Effekt, die Nasensprays schon. Doch waren die mir verschriebenen Nasensprays zur Einmalanwendung gedacht, das heißt eine Attacke ließ sich mit ihrer Hilfe beenden, doch für die nächste Attacke brauchte ich ein neues Nasenspray. Somit hätten mir theoretisch deutlich mehr als zwei Nasensprays verordnet werden müssen, zumal die Anzahl der Schmerzattacke während der akuten Perioden mittlerweile auf mehr als vier pro Tag gestiegen war. Allerdings habe ich ohnehin eine gewisse Abneigung gegen Arzneien und Schmerzmittel, so dass ich mich nicht um weitere Verschreibungen bemühte. Mit der feststehenden Diagnose und der Sicherheit, dass keine schwerwiegendere Erkrankung vorliegt, waren die Schmerzattacken, welche bei mir im Vergleich zu anderen Cluster-Patienten eher kurz ausfielen, auch ohne Arzneien ertragbar.

Zudem hatte ich zwischenzeitig eigene Methoden entwickelt, um die Schmerzattacken in ihrer zeitlichen Ausprägung und Intensität zu begrenzen. Da bei mir Hitze als Auslöser feststand (länger als 25 Minuten in der warmen Badewanne führten mit hoher Wahrscheinlichkeit zu einer Attacke), lag der Schluss nahe, dass Kälte eine Linderung bewirken könnte. Beim ersten Anzeichen auf eine Cluster-Attacke begann ich meinen Mund mit eiskaltem Wasser zu spülen, gurgelt damit und zog vornübergebeugt Luft gegen den Widerstand des Wassers ein.

Ließen sich die Schmerzen hierdurch nicht lindern, legte ich mir ein Kühlkissen aus dem Eisfach auf die betroffene Gesichtshälfte. Bei extremen Cluster-Attacken nahm ich mir einen Eiswürfel und klemmte diesen zwischen Zahnfleisch und Wange ein. Durch die Kühlung reduzierte sich die gefühlte Schmerzintensität deutlich und sobald ich den Schmerz des Eises an den Zahnhälsen wahrnehmen konnte, war der Clusterkopfschmerz in der Regel vorüber. Heute erleide ich nur noch wenige Cluster-Attacken pro Jahr, die in ihrer Intensität nicht mit den anfänglichen Attacken vergleichbar sind und die maximal eine halbe Stunde dauern. Oftmals kann ich bei entsprechend frühzeitiger Reaktion beziehungsweise Kühlung die Entstehung der akuten Schmerzattacke vollständig verhindern – allerdings nur, wenn Eis oder sehr kaltes Wasser in Reichweite sind. Auch Schnee hat mir hier schon wertvolle Dienste erwiesen.

Ob die Kühlung bei anderen Patienten ebenfalls zur Linderung beitragen kann, vermag ich nicht zu sagen. Auch ist es sicher ein Unterschied, ob eine Attacke maximal 30 Minuten dauert oder 180 Minuten. Letztendlich bleibt für mich festzuhalten, dass die Clusterkopfschmerzen mich in seltenen Fällen zwar immer noch im Alltag behindern, doch kann ich heute insgesamt mit der Erkrankung gut leben. Zumal theoretisch auch noch die Option besteht, auf medikamentösem Weg gegen die Schmerzen anzugehen. Am schlimmsten war die Zeit ohne gesicherte Diagnose und mögliche Gegenmaßnamen.

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Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Dipl. Geogr. Fabian Peters

Se gonfler:

  • Arne May: S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen, Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN), (Abruf 04.10.2019), DGN
  • Stephen D. Silberstein: Cluster-Kopfschmerz, MSD Manual, (Abruf 04.10.2019), MSD
  • Charly Gaul, Hans Christoph Diener: Kopfschmerzen: Pathophysiologie - Klinik - Diagnostik - Therapie, Thieme Verlag, 1. Auflage, 2016
  • Andreas Straube: Therapie des episodischen und chronischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp und anderer chronischer täglicher Kopfschmerzen, Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Deutsche Gesellschaft für Neurologie, (Abruf 04.10.2019), AWMF
  • Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft: Cluster-Kopfschmerz, (Abruf 04.10.2019), DMKG
  • Hartmut Göbel: Clusterkopfschmerz-Wissen, Schmerzklinik Kiel, (Abruf 29.10.2019), schmerzklinik.de

ICD-Codes für diese Krankheit:G44.0ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Vous pouvez trouver par exemple dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'invalidité.


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